• Martes, 14 de Agosto de 2018
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Se conmemora el Día de las Mucopolisacaridosis en el INP

Los casos registrados en México ascienden aproximadamente a 100 y están ligados al cromosoma X, se estima que en el mundo 1 de cada 25.000 bebés nacidos tendrán alguna manifestación de esta enfermedad

Cada 15 de mayo se conmemora el Día Internacional de las Mucopolisacaridosis (MPS), enfermedad de carácter genético y hereditario cuyos casos registrados en México ascienden a 100 aproximadamente y están ligados al cromosoma X y se estima que 1 de cada 25.000 bebés nacidos en el mundo tendrán alguna forma de MPS, según Shire.

En esta ocasión, el Instituto Nacional de Pediatría conmemoró esta fecha con un evento en el que estuvieron presentes los doctores Alejandro Serrano Sierra, director del Instituto y el jefe del Departamento de Medicina Interna y de la Clínica de Enfermedades Lisosomales, el doctor Luis Carbajal, así como la doctora Esther Libermann Hernández del Departamento de Genética Humana y el doctor Raymundo Rodríguez Herrera, médico internista pediatra del Hospital Pediátrico de Iztacalco.

Este padecimiento es provocado por la falta o la mala cantidad de las enzimas que están codificadas por el ADN y que se encargan de degradar ciertos sustratos, lo que provoca una acumulación y a su vez daño en las células. Es una enfermedad progresiva que causa daño multisistémico y que tiende a agrandar los órganos.

Se conocen 7 diferentes tipos de mucopolisacaridosis basadas en la falta de 10 enzimas diferentes, sin embargo, la única que no cuenta con un tratamiento es el síndrome de Morquio o mucopolisacaridosis

En México, la única institución que realiza un tamizaje capaz de detectarlo desde el nacimiento es PEMEX, por lo tanto los pacientes son detectados hasta que comienzan a manifestar características aproximadamente después de los 12 meses, es decir, un recién nacido puede parecer completamente normal y con el paso del tiempo los padres pueden observar cambios en su cara, lenguaje o deformación de la columna.

Otras afectaciones que tienen los pacientes son la enfermedad obstructiva en las vías respiratorias, opacidad en la córnea, rasgos faciales toscos, xibosis o giba dorsal, enfermedad cardiovascular, hepatoesplenomegalia, contracturas articulares, hernia umbilical/inguinal, síndrome de túnel carpianno y/o mano en garra, baja estatura entre otras, algunos de los tipos pueden tener algún tipo de retraso intelectual.

En la actualidad se han creado terapias de reemplazo enzimático que han demostrado resultados favorables a largo plazo, estas consisten en proporcionar al paciente la enzima que le hace falta y le ayuda a desechar los sustratos que degeneran las células.

Los pacientes con el síndrome de Morquio o mucopolisacaridosis IV no tienen incluido el tratamiento en las Instituciones Nacionales de Salud, es decir, mientras los otros tipos de MPS tienen tratamiento en las instituciones, los pacientes esperan que sea incluido debido al costo, pues un paciente podría llegar a gastar hasta 12 millones de pesos al año.

Las consecuencias de no contar con un tratamiento oportuno pueden llegar a incapacita al paciente pues la deficiencia de las enzimas para degradar el queratan sulfato, lo que provoca que los huesos y articulaciones se vayan degradando o deformando.

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