El linfoma cutáneo es una enfermedad rara. Si bien los linfomas en general son la quinta enfermedad neoplásica, de entre los mismos, los linfomas cutáneos suponen cerca del 5 por ciento. Así, según la mayoría de las fuentes, la incidencia está en torno a entre 6 y 10 casos por millón de habitantes. Estos son los datos que más se conocen sobre esta enfermedad, pero lo cierto es que la falta de información al respecto de esta patología por parte de los profesionales es uno de los motivos detrás de los importantes retrasos diagnósticos que sufren los pacientes.
Con el objetivo de mejorar el conocimiento de esta enfermedad,
desde El Médico Interactivo lanzamos, con el apoyo de Takeda, una nueva edición de La Ventana de EMI, en la que hablaremos tanto del linfoma cutáneo como del linfoma de Hodgkin, abriendo posibilidades y esperanza para estas patologías.
En este primer episodio, hablamos con
Pablo Ortiz, dermatólogo en el Hospital Doce de Octubre de Madrid, e
Izaskun Zeberio Etxetxipia, hematóloga en el Hospital Universitario de Donostia, para conocer un poco más las claves del linfoma cutáneo.
Una enfermedad heterogénea
Para empezar, Izaskun Zeberio destaca que se trata de “linfomas que afectan a la piel en pacientes con una mediana de edad por encima de los 50 años”. Por su parte, Pablo Ortiz señala que el principal problema es que “no solo son casos raros, sino que además son muy distintos. A grandes rasgos, hay dos grandes grupos, uno son los linfomas T, que son más o menos dos tercios de los linfomas cutáneos primarios, y un tercio son linfomas de células B”.
Otro dato que destacan los especialistas es que la enfermedad más frecuente entre los linfomas cutáneos es la Micosis Fungoide (MF). Dentro de la MF, existen dos grandes grupos. Por un lado, la MF precoz, que son pacientes cuyas lesiones en piel son solo manchas o placas y, por otro lado, la MF avanzada, que son pacientes que presentan tumores cutáneos o que tienen afectación más allá de la piel (en sangre, ganglios o vísceras). En la micosis precoz, que es una enfermedad indolente, la mediana de supervivencia no se alcanza después de 30 años, mientras que en la MF avanzada, que ya es una forma agresiva de la enfermedad, “la supervivencia sí que cae”. Aunque cuando los pacientes tienen solo lesiones en la piel y no son lesiones tumorales, lesiones gordas abultadas y profundas, la evolución de estos pacientes es larga.
Diagnóstico del linfoma cutáneo
Según el dermatólogo, para poder hacer un diagnóstico del linfoma cutáneo siempre hacen falta cuatro pilares. Uno es la clínica, otro es la histopatología, otro es la inmunohistoquímica convencional y en algunos casos son necesarios estudios moleculares. “Si no hacemos un diagnóstico correcto, si no utilizamos al menos tres de esos pilares, no podremos hacer los diagnósticos bien hechos y, por tanto, no vamos a tratar bien a los pacientes”.
Pablo Ortiz señala igualmente que aunque se ha avanzado mucho en la capacidad diagnóstica, uno de los grandes problemas es que en ocasiones esta patología se confunde con otras enfermedades dermatológicas. Por otra parte, “hay muchas enfermedades que se disfrazan de linfoma, simulan un linfoma”, señalando el caso concreto de la sífilis.
Asimismo, el caso más frecuente de linfoma cutáneo, que es la micosis fungoide, “es una de nuestras grandes simuladoras, porque a su vez se disfraza de otras patologías benignas”, lo que provoca grandes retrasos diagnósticos. “Hasta hace poco el tiempo de retraso desde que el paciente se quejaba de que tenía algo en la piel hasta que se diagnosticaba era de 6 años y 6 biopsias”. Sin embargo, según estudios más recientes, el tiempo de retraso está en tres años, que aun siendo la mitad, sigue siendo excesivo.
La posibilidad de nuevas opciones terapéuticas
No obstante, no hay evidencia de que este retraso diagnóstico suponga un impacto en la supervivencia, aunque sin duda supone un impacto en la calidad de vida de los pacientes. “La demora en el diagnóstico genera incertidumbre, la prescripción de tratamientos ineficaces, pero lo cierto es que por suerte la mayoría de los casos se diagnostica en estadios precoces y localizados”, añade Izaskun Zeberio.
Pese a ello, la experta señala que precisamente en esos casos que sí se diagnostican en estados avanzados, “es necesario contar con nuevos fármacos en los que el objetivo del tratamiento no solo sea la eficacia y mejorar la sintomatología, sino evitar la evolución de la enfermedad y ahí sí impactaría el retraso diagnóstico”.
Así, Izaskun Zeberio añade que “el objetivo del tratamiento siempre será paliativo, es un tratamiento que controla parcialmente la enfermedad y con una duración de respuesta limitada, por eso nosotros siempre estamos pensando en la siguiente opción de tratamiento”.
Un abordaje especializado
Izaskun Zeberio reflexiona de nuevo que en el diagnóstico no solo impacta el poder realizar todas las pruebas, sino que contar con especialistas que aglutinen experiencia suficiente es vital para que se pueda sospechar sobre esta patología. “Pero cuando la incidencia es baja es imposible que todos los centros cuenten con dermatólogos y hematólogos con experiencia, por lo que cierta centralización a la hora de diagnosticar y tratar a estos pacientes sería muy conveniente”.
“Necesitamos más formación en los médicos generales y médicos especialistas, pero no expertos en linfoma, porque al ser una enfermedad rara no está en nuestra mente, en nuestros listados habituales de listados diferenciales”, incide sobre esta idea Pablo Ortiz.
“Tener comités multidisciplinares a la hora de realizar un diagnóstico y ver el abordaje ha aportado mucho”, recuerda de nuevo la hematóloga, “pero tiene que haber una forma de centralizar los casos para adquirir más experiencia”. No obstante, recuerda que hace años, precisamente la falta de experiencia llevaba a detectar los casos en fases muy avanzadas y a poner tratamientos que no solo eran ineficaces, sino tóxicos para la persona enferma. “Hay que hacer tratamientos que busquen eficacia, pero preservando la calidad de vida de los pacientes y evitando toxicidades innecesarias. Por ello, trabajar de forma multidisciplinar en las decisiones terapéuticas, combinando los tratamientos sistémicos con tratamientos dirigidos a la piel, es fundamental”.
Centros de referencia: una necesidad no atendida
Al respecto de esta especialización, los expertos no solo abordan la necesidad de profesionales formados, sino también de centros de referencia. Pablo Ortiz aclara que “no hay centros oficiales”, explicando que no existe como tal un CSUR, como sí lo hay para otras patologías poco frecuentes. “Es una necesidad no cubierta”. De forma informal, “hay algunos centros que tenemos más experiencia y acabamos recibiendo pacientes de cualquier otro sitio”, pero lo hacen por propia iniciativa entre los profesionales. Entre otros centros señala algunos en Madrid, Cataluña y País Vasco.
Al no estar regulado es una situación compleja para los pacientes. “Necesitan primero que su médico lo acepte y le haga un informe, que la dirección médica lo acepte, que en la Consejería de Sanidad correspondiente lo acepten y después de todo eso pueden pasar semanas o meses hasta que consiguen la luz verde para poder venir a Madrid. En cambio, si hubiera centros oficiales del Ministerio, habría presupuesto para esos pacientes, lo solicitarían y podrían ir a ese centro directamente”.
Finalmente, Pablo Ortiz aporta signos de alarma que pueden hacer sospechar a los profesionales de un linfoma cutáneo. El primero es que pese a tener otro diagnóstico, el tratamiento para esa patología no esté funcionando en la persona enferma. El siguiente es la aparición de eccemas en zonas donde no suele dar el sol y en las que el borde de las lesiones es muy neto. Si hay islas de piel sana rodeadas de piel enferma será una señal más clara todavía.
