Investigadores del CIBER de Enfermedades Respiratorias (CIBERES) profundizan en los mecanismos patogénicos implicados en el progreso de la hipertensión arterial pulmonar (HAP). En concreto en aquellos que están asociados a distintas variantes del gen KCNA5. Este estudio busca hallar nuevas dianas terapéuticas a las que dirigir fármacos que preserven y mejoren la actividad de canales de potasio. No obstante, su alteración es crucial en el avance de la enfermedad. El proyecto acaba de recibir una beca de 12.000 euros de la Fundación Contra la Hipertensión Pulmonar (FCHP).

La alteración de los canales de potasio puede contribuir de manera temprana a la fisiopatología de la enfermedad. En concreto, el nuevo proyecto se centra en un total de 10 variantes del gen KCNA5, (que codifica los canales de potasio Kv1.5). Estas han sido identificadas en pacientes españoles con hipertensión arterial pulmonar pero cuyas consecuencias funcionales son desconocidas.

Así, mediante ensayos de electrofisiología, microscopía, proliferación y apoptosis, analizarán si las variantes encontradas en pacientes con HAP conllevan alteraciones funcionales en el canal Kv1.5. “Es esperable que el proyecto aporte información muy valiosa en relación al potencial patogénico de las variantes del gen KCNA”, apuntan los investigadores. También “a las posibilidades de diseñar aproximaciones farmacológicas que permitieran mejorar la función de los canales mutados en pacientes con HAP”, concluye el investigador Ángel Cogolludo.

Los retos de la hipertensión arterial pulmonar

La hipertensión arterial pulmonar es una enfermedad rara y grave. Se caracteriza por el aumento de presión de la sangre en las arterias pulmonares. Este aumento de presión se debe a un estrechamiento de las arterias que dificulta el paso de la sangre. A la larga puede dar lugar a afectación cardiaca.

La enfermedad es más común en pacientes jóvenes. Sin embargo, la supervivencia actual en casos de nuevo diagnóstico sólo alcanza el 65 por ciento a los tres años. Por ello, existe una necesidad urgente de encontrar nuevos enfoques terapéuticos y herramientas de diagnóstico. Así, el objetivo es detectar la enfermedad con mayor antelación, supervisar con precisión su progresión y tratarla con mayor eficiencia.

Este es el objetivo del Programa de Investigación en Hipertensión Pulmonar del CIBERES. Dentro del mismo, se enmarca este nuevo proyecto. Está liderado por Ángel Cogolludo, investigador del CIBERES, UCM y del IISGM. El investigador ha sido el ganador de la última convocatoria de Becas de Investigación que anualmente convoca la FCHP.