El seguimiento de las cardiopatías congénitas debe ser multidisciplinar y coordinado

Las cardiopatías congénitas son frecuentes, pero la mayoría son leves y no requieren cuidados pediátricos especiales. “Cuando la cirugía se realiza en el momento oportuno se limita su periodo sintomático y generalmente presentan pocas secuelas”, explica Luis A. Rodríguez González, de Orense. En esta línea se manifiesta Begoña López Maeso, especialista en Medicina General, quien comenta que la mayoría de las cardiopatías congénitas son leves, pero que requieren un manejo multidisciplinar, implicando al pediatra de Atención Primaria, enfermería y el cardiólogo hospitalario. Hay que tener en cuenta que para algunos pacientes, como los que tienen defectos más complejos, los cuidados pediátricos son importantes. La mayoría de los niños afectados por una cardiopatía congénita tienen las mismas necesidades de cuidados pediátricos que otros niños sin enfermedades cardiacas, con la precaución adicional de la profilaxis antiendocarditis y de un interrogatorio cardiológico dirigido y una exploración cardiovascular más completa en las revisiones periódicas. De hecho, los pediatras asumen la responsabilidad, junto con los cardiólogos pediátricos, de proporcionar a estos pacientes una atención médica global, con lo que se evita que niños con enfermedades crónicas reciban una escasa asistencia primaria. Nutrición En cuanto a la nutrición, Sergio Martínez Hervás recuerda que es relativamente frecuente la presencia de malnutrición calórica-proteica, por lo que se debe prestar atención a la dieta, sin olvidar hacer una valoración nutricional completa. Así, explica Luis A. Rodríguez González que en el caso de niños en periodo de lactancia que presentan una cardiopatía congénita, la leche materna constituye la mejor alimentación por tener una concentración baja de sodio y una mejor absorción de hierro. La madre puede combinar la lactancia materna con las tomas de biberón, e incluso administrar leche materna extraída con sacaleches a través del biberón, para que así otros miembros de la familia puedan ayudar a dar las tomas, ya que la alimentación del lactante afectado de una cardiopatía congénita consume muchas horas al día, lo que llega a ser agotador para la madre. Se debe instruir a la madre para que deje descansar al lactante unos segundos si le nota agitado o cianótico. Para evitar que regurgiten, “es conveniente no moverlos ni cambiarles de pañal tras las tomas, y ponerlos a dormir discretamente semisentados (en decúbito supino o lateral). Esta posición también mejora la disnea si se tiene insuficiencia cardiaca”, asegura el especialista. La utilidad de la alimentación con biberón, se basa en que permite medir el aporte y aumentar el aporte calórico de las tomas, pero no es cierto el tópico de que cueste menos trabajo que la succión del pecho materno, ya que se ha documentado lo contrario: se produce un mayor consumo de oxígeno con la succión del biberón que del pecho. “Debemos ser flexibles en el horario de las tomas. A veces se requieren tomas de menor volumen, para evitar el cansancio con la toma, y más frecuentes. Pueden ser necesarios suplementos de hierro en caso de anemia o en portadores de cardiopatías que cursan con hipoxemia. Las indicaciones de suplementos vitamínicos y flúor son las mismas que en los niños sin enfermedades cardiacas”. Reducir la sal En los niños mayores como norma general, se aconsejará una dieta pobre en sal. Además, tal y como detalla el especialista gallego, “podemos aumentar el aporte calórico mediante suplementos de grasas e hidratos de carbono. Intentaremos aportar al menos 150 kcal/kg/día en los primeros meses de vida. La sonda nasogástrica, que puede ser necesaria en algunos lactantes, puede llevarse al domicilio, y algunos tipos de sondas pueden quedar colocadas durante semanas”. En los casos necesarios, se debe recurrir a la sonda nasogástrica cuando con el pecho o el biberón no ganan peso. Es aconsejable proseguir con pequeñas tomas para mantener el reflejo de succión. La sonda se coloca en el hospital y el niño debe permanecer internado hasta que se determine que la familia está bien instruida para el manejo de la sonda nasogástrica . Con leche materna o fórmula de inicio que aportan menos de 1 caloría por ml, la cantidad de agua necesaria para alcanzar la meta calórica para que un lactante desnutrido no siga perdiendo peso o bien que recupere el peso perdido (en torno a 150 kcal/kg/día) es inviable para la situación hemodinámica en la que se encuentran estos pacientes, ya que entrarían en insuficiencia cardiaca muy fácilmente, por lo que resulta necesario aumentar el aporte calórico con un suplemento de dextrinomaltosa y triglicéridos de cadena media; ambos se añaden en una proporción calórica similar. Se deben controlar el peso con la periodicidad que necesite cada caso, habitualmente se controla una vez por semana, así como la longitud y el perímetro cefálico cada 1 o 2 meses. Hay que tener presente que pueden ganar peso en poco tiempo por el empeoramiento de la insuficiencia cardíaca (retención hídrica) o perderlo por los diuréticos. Los niños con cardiopatías cianóticas requieren una mayor cantidad de hemoglobina para atenuar la hipoxia tisular, por lo que en ellos cifras normales de hemoglobina y hematocrito indican anemia. La causa más probable es la carencia de hierro. Para prevenir esta carencia de hierro en niños con cardiopatías cianógenas es una práctica habitual la administración de suplementos orales. Por otra parte, a todos los pacientes con riesgo o clara insuficiencia cardiaca se les aconseja no añadir sal en las comidas y evitar los alimentos salados. En su condición de niños se pueden tolerar pequeños excesos puntuales (por ejemplo, en un cumpleaños). Las necesidades de agua dependen en buena medida de la ingesta de sal, por lo que si ésta se controla no es preciso restringir el agua, salvo en casos de insuficiencia cardiaca grave. Ejercicio A la hora de hacer ejercicio, hay que tener en cuenta, según puntualiza Begoña López, que son niños que no están obligados a suspender la actividad física o deportiva y se debe elegir en función de las preferencias de cada niño, siempre y cuando pueda asumirlas. Antes de hacer cualquier actividad, debe someterse a una valoración física para conocer su situación cardiovascular. De hecho, para Luis A. Rodríguez González, es el niño quien decide hasta dónde puede llegar a la hora de la actividad física. “No se le presionará para continuar el ejercicio más allá de su tolerancia. La mayoría de los niños con una cardiopatía no necesitan disminuir su actividad física, dejando a su voluntad los ejercicios físicos”. Por lo general, a los niños se les extiende un certificado que indica que puede realizar actividad física no competitiva. Para aquellos niños que quieren desarrollar una actividad deportiva con exigencia mayor a una actividad recreativa, el cardiólogo le indicará un ECG, ecocadiograma doppler, Holter y ergometría y de acuerdo a los resultados podrá o no autorizar una actividad deportiva con mayor exigencia. Donde pueden tener alguna restricción, según Sergio Martínez Hervás, es en el ejercicio de alta competición. Desarrollo normal Gracias a los avances obtenidos en el campo del diagnóstico y seguimiento de las cardiopatías congénitas, se ha conseguido un desarrollo óptimo de estos niños. Por suerte, la mayoría de los cardiópatas tienen una infancia normal tras ser reparado su problema cardiaco. Algunos que han sufrido descompensaciones graves en el periodo neonatal pueden tener déficit motor que requerirá de rehabilitación. En el caso de cardiopatías cianógenas, el neonato puede desarrollar crisis de cianosis por el llanto intenso. La mayoría de los niños con problemas cardiacos llevan vidas normales y están escolarizados. Según Luis A. Rodríguez González, el pronóstico a largo plazo dependerá del tipo de cardiopatía, así como su tratamiento y sus consecuencias en la vida adulta. “Muchas de ellas no requieren tratamiento y remiten espontáneamente en un periodo variable durante los primeros meses o años de vida, como es el caso de las CIVs, que suelen cerrarse de forma espontánea en la mitad de los casos en los primeros 6 meses de vida. En el caso de las CIAS, si son pequeñas no requieren tratamiento y si son grandes, con un diagnóstico y reparación tempranos, por lo general tienen un pronóstico excelente”. En otros casos, como la Tetralogía de Fallot, el pronóstico es malo sin cirugía reparadora, y tan solo un 3% de los pacientes no operados llegan a los 40 años de vida. De los niños operados con buen resultado, la mayoría llegan a adultos haciendo una vida relativamente normal, pudiendo persistir algunas secuelas en su desarrollo y complicaciones como arritmias o insuficiencia cardiaca por disfunción miocárdica. También en el caso de foramen oval permeable, estos pacientes precisarán un tratamiento anticoagulante por mayor riesgo de embolias. En este sentido, Sergio Martínez Hervás indica que el peso es el parámetro que más se puede ver afectado en los pacientes con cardiopatías, por eso, hay que prestarle especial atención.