Hallada la base genética de una forma de arritmia, el síndrome QT largo

E.P.- Un equipo internacional de investigadores, dirigido por especialistas del Centro Médico de la Universidad de Duke, han demostrado una base genética para una forma mortal de arritmia cardiaca hereditaria (llamada 'síndrome QT largo') que habitualmente afecta a personas jóvenes y aparentemente sanas. Los resultados del nuevo estudio se publican ahora en la última edición de la revista Nature.

Basando su investigación en una familia francesa con una forma de síndrome QT largo y en experimentos con ratones, los autores del estudio encontraron que la mutación de un gen concreto que codifica la ankyrina-B, una proteína que hay dentro de las células de los músculos. Su descubrimiento identifica lo que parece un nuevo mecanismo de la arritmia cardiaca. Normalmente, ankyrina-B actúa como conductor del intercambio bioquímico, asegurándose de que los poros microscópicos de las células del músculo cardiaco, conocidas como canales de iones, se abran y se cierren de forma coordinada.

Estos canales permiten que compuestos químicos como el calcio, el potasio, el sodio y el cloro, circulen fuera y dentro de la célula, regulando así la actividad eléctrica del corazón. Según los autores del nuevo trabajo, la arritmia parece ahora surgir, no debido a ninguna disfunción de los canales de iones, sino debido a un fallo a la hora de asegurar que los múltiples canales de iones se abran en el sitio y el momento correctos.

El intervalo QT es una medida tomada por el electrocardiograma, que representa el periodo de tiempo que transcurre desde la estimulación eléctrica del bombeo de las cámaras del corazón a su recarga para el próximo latido. En las personas normales este intervalo oscila entre 0,38 y 0,44 segundos. Sin embargo, las personas con síndrome QT largo, este periodo de recarga se puede retrasar hasta 0,5 segundos, lo que sitúa a estos pacientes en situación de alto riesgo de arritmia.