La falta de información y actualización entre los médicos ha causado un retraso significativo en el diagnóstico de algunas enfermedades catalogadas como enfermedades raras, tal es el caso de la Hipertensión Arterial Pulmonar (HAP), que tarda desde 1,5 a 3 años en ser diagnosticada, lo que complica la calidad de vida del paciente en el proceso. Es por eso que se realizó en el estado de Guanajuato, la reunión médica “HAP en México, retos y alternativas”, organizada por laboratorios Ferrer con diversos especialistas nacionales e internacionales.

Se define como una enfermedad progresiva mortal en la que se caracteriza con un aumento de la presión en las arterias pulmonares, lo que provoca que el lado derecho del corazón reciba la totalidad del gasto cardiaco que con el tiempo provoca una insuficiencia cardiaca.

Hay 5 tipos de HP del grupo 1, que puede ser detectada a cualquier edad. Sin embargo, hay padecimientos cardíacos congénitos que provocan su aparición, pero localizados a tiempo pueden corregirse con cirugía, como es el caso de la Hipertensión Arterial Pulmonar Tromboembólica Crónica.

En países como Inglaterra que cuentan con los 12 fármacos disponibles para una terapia combinada, la sobrevida del paciente a 5 años es del 90%. En cambio, en México, hay 9 fármacos aprobados por Cofepris y de ellos solo hay 6 disponibles en instituciones de salud pública, todos ellos orales y pocas veces utilizados de manera combinada.

De acuerdo con el doctor Tomás R. Pulido Zamudio, jefe del Departamento de Cardioneumología en el Instituto Nacional de Cardiología “Ignacio Chávez”, hay 40 casos por millón de habitantes y su esperanza de vida depende de la disponibilidad de tratamientos. En México, la esperanza de vida sin tratamiento son 4 años.

Con esfuerzos conjuntos se ha logrado crear el primer registro nacional llamado Registro Mexicano de Hipertensión Pulmonar (REMEHIP), que se basa en los diagnósticos confirmados a través de cateterismo derecho en 738 pacientes con HAP, originarios de 23 centros de atención que engloban 9 estados, incluyendo la Ciudad de México.

De acuerdo con REMEHIP, el 46,2% de los casos son de origen congénito; el 36,9%, idiopático; 14,5% es colágena y el 2,4 restante de origen familiar, por consumo de drogas, portopulmonares y por VIH en diagnósticos de personas adultas. Se registraron 114 niños cuyos orígenes son 74%, congénito; 24%, idiopático y el 2% restante es colágena y portopulmonares.

En México, el 70% de los pacientes con HP tienen monoterapia debido a que en los sistemas de salud pública el único fármaco disponible es el Sildenafil, pero los únicos pacientes que necesitan esta monoterapia son los pacientes con denominación atípica.

La falta de fármacos para su tratamiento obliga a los especialistas a realizar procedimientos de rescate como la atrioseptostomía, la colocación de un stent que comunique el flujo sanguíneo del ventrículo derecho e izquierdo, situación que limita las oportunidades de sobrevida de los pacientes con HP.

Según las guías clínicas, el manejo recomendado es terapia oral combinada con terapia de infusión, como es el caso del treprostinil, que permite controlar los elevados índices de mercurio en la presión arterial pulmonar.

Otra de las complicaciones en cuanto al diagnóstico tardío radica en que el 70% de los pacientes llegan en etapas funcionales II y II y el 30% llega en una etapa avanzada, es decir, que se necesita un centro experto para tratar esta enfermedad, detalló la doctora Nayeli Zayas, médico internista con especialidad en Fisiología Pulmonar del Instituto Nacional de Cardiología en la Ciudad de México.