Javier Riancho, neurólogo del Hospital Sierrallana y responsable de la investigación en ELA del grupo de enfermedades neurodegenerativas de la Fundación Instituto de Investigación Sanitaria Valdecilla (IDIVAL), ha dirigido una nueva investigación centrada en el análisis de los fibroblastos dérmicos, en pacientes con esclerosis lateral amiotrófica (ELA).

En concreto, los resultados han revelado que los fibroblastos de los pacientes con ELA presentan alteraciones significativas de gran relevancia, entre las que ha citado la menor capacidad de proliferación y el acúmulo de la proteína TDP42. Esta proteína se acumula de forma característica en el citoplasma de los pacientes con ELA, “considerándose como la huella principal de la enfermedad”, según Riancho.

Todo ello ha permitido argumentar que, aunque la ELA típicamente involucra al sistema nervioso, afecta también a otros sistemas.

Para llegar a esta conclusión, se ha realizado un estudio de las biopsias cutáneas en estos pacientes y en sujetos sanos, en colaboración con el departamento de Anatomía y Biología Celular de la Universidad de Cantabria (UC) y el Instituto de Investigación Biodonostia (San Sebastián).

Diferentes conclusiones

Si bien esta era la conclusión principal, de este estudio también se desprendía que los fibroblastos de los pacientes con ELA presentan importantes dificultades para la reparación de las lesiones del ADN, acción que constituye una función esencial para la supervivencia celular.

Con esta información, Riancho ha apuntado que el empleo de fibroblastos dérmicos, “mucho más accesibles y fáciles de obtener que las células del sistema nervioso”, podría convertirse en un modelo sencillo para investigar aspectos relacionados con el origen de la enfermedad y en una herramienta para evaluar la respuesta a nuevas terapias.

Cabe recordar que hoy en día no existe ninguna terapia que cure la ELA, centrándose las investigaciones en las causas y mecanismos de la enfermedad con el fin de descifrar los mecanismos que la desencadenan y buscar nuevas terapias.