Su nombre, miastenia gravis, ya nos indica que estamos ante una enfermedad rara, de origen desconocido. La etimología del término, proveniente de una mezcla de latín y griego, es a su vez muy reveladora: “debilidad muscular grave”. Se trata, pues, de una enfermedad crónica, que surge por un fallo en el sistema inmunológico, y cuya principal característica es que produce debilidad en los músculos controlados por la voluntad, debilidad que aumenta con la actividad y disminuye con el reposo.

Por fortuna, bien controlada no resulta tan “grave” como parece indicar; además, no es hereditaria o contagiosa ni causa dolor y el tratamiento permite que en la actualidad su pronóstico raramente sea grave o fatal. Últimamente se han producido avances importantes en la investigación de esta enfermedad, por lo que cada vez se la conoce mejor.

Debilidad muscular

Determinados músculos encargados de controlar el movimiento de los ojos y párpados, la expresión facial, la acción de masticar o la capacidad de hablar y deglutir son los que con más frecuencia se ven afectados por este trastorno, al igual que los músculos que controlan la respiración, los movimientos del cuello y las extremidades. La debilidad aparece cuando el impulso nervioso para iniciar o mantener el movimiento no llega de manera adecuada a las células del músculo, lo que provoca una respuesta de las células inmunes. Esta respuesta autoinmune produce anticuerpos que se adhieren a las áreas afectadas y evitan que las células musculares reciban los mensajes químicos (neurotransmisores) de la neurona.

Aunque la miastenia gravis puede afectar a cualquiera de los músculos voluntarios, en la mayoría de los casos el primer síntoma se manifiesta con visión doble y párpados caídos por debilidad en los músculos oculares; en otros aparece dificultad para tragar y articular palabras, pérdida de la expresión facial o debilidad en brazos y piernas que dificultan la realización de acciones tan simples como lavarse la cabeza, levantar objetos o subir una escalera.

El grado de la debilidad muscular por este trastorno varía entre los pacientes y dado que el inicio del mismo puede ser repentino, a menudo los síntomas no se reconocen como propios de miastenia gravis, lo que dificulta y retrasa el diagnóstico, además de que no es raro que tal sintomatología se atribuya en un principio a estrés, anemia, trastornos emocionales u otras enfermedades neuromusculares.

En todas las edades

La miastenia gravis no discrimina por razones de edad, raza o sexo; sin embargo, parece mostrar una especial predilección por el sexo femenino en edades jóvenes, y también en la edad adulta a partir de los 50 años, en los que la incidencia se manifiesta por igual entre hombres y mujeres. En la miastenia neonatal el feto puede heredar las proteínas inmunes (anticuerpos) de una madre afectada, pero son casos transitorios y los síntomas suelen desaparecer pocas semanas después del nacimiento, en la medida en que se van eliminando los anticuerpos recibidos de la madre.

En cualquier caso, la gravedad de la miastenia alcanza su grado máximo cuando se ve afectada la respiración, complicación que puede no manifestarse hasta pasados los dos primeros años de evolución de la enfermedad. Si el paciente presenta bruscamente dificultades para toser y respirar (crisis miasténica) significa que la enfermedad ha comprometido a los músculos de la respiración y, consecuentemente, existe el riesgo de una insuficiencia respiratoria aguda, la cual requiere ingreso hospitalario urgente. Estos casos son frecuentes en pacientes mal controlados.

La enfermedad cursa con brotes, por lo que en cada uno de ellos se pueden ver implicados más músculos. En general, la debilidad muscular puede fluctuar por temporadas, especialmente en primavera y otoño, y también de hora en hora y de un día a otro. El paciente no tratado puede sentirse fuerte al despertar, después del descanso de la noche o la siesta, pero experimentará fatiga muscular creciente a medida que avance el día.

Causas desencadenantes

De acuerdo con la Asociación Miastenia de España (AMES), el factor desencadenante del inicio de la miastenia gravis es todavía una incógnita. Los primeros síntomas pueden sobrevenir después de un estrés emocional, una infección, intervención quirúrgica, trauma, práctica de un deporte violento, menstruación, embarazo, parto, vacunaciones, la ingesta de sustancias que bloquean la conducción neuromuscular (como bebidas quinadas y setas) o la administración de fármacos bloqueantes de dicha unión.

Con frecuencia la miastenia gravis se asocia a otras enfermedades autoinmunes.

Buen control

Aunque hasta ahora no se conoce cura, la miastenia gravis puede ser controlada con tratamiento adecuado, de tal modo que quienes la padecen pueden llevar una vida totalmente normal. Compete al neurólogo aplicar el tratamiento correspondiente, que implica medicación específica para mejorar la comunicación entre el nervio y el músculo y suprimir o atenuar la respuesta inmune. También se recurre a la plasmaféresis, técnica para eliminar del plasma los anticuerpos causantes del problema y reemplazarlo por líquidos, que puede ser plasma de donantes sanos. Por último se encuentra la cirugía, dirigida a eliminar quirúrgicamente el timo (timectomía), para lograr una remisión permanente o una necesidad menor de medicamento.

FUENTE: Asociación Miastenia de España (AMES).