Las vasculitis sistémicas son un grupo heterogéneo de enfermedades que se definen por la inflamación de los vasos sanguíneos al menos en algún momento durante el curso de la enfermedad. Características como la etiología, la patogenia, el vaso afectado, el órgano preferentemente afectado y las manifestaciones clínicas varían entre los diferentes tipos de vasculitis1. En los últimos años se han publicado nuevas guías sobre la clasificación, diagnóstico y tratamiento de las vasculitis sistémicas.

La mesa, moderada por el Dr. Juanjo Ríos, del Hospital La Paz (Madrid), y la Dra. Begoña de Escalante, del Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa (Zaragoza), se centró en las vasculitis asociadas a ANCA y la arteritis de células gigantes.

La forma de clasificación habitual de las vasculitis sistémicas es agruparlas según el tamaño del vaso1. Los criterios clasificatorios deben diferenciar una entidad entre otras patologías similares y relacionadas. Por su parte, los criterios diagnósticos deben identificar pacientes con una determinada patología entre aquellos con entidades muy diferentes, pero que se presentan clínicamente de forma similar.

Vasculitis asociadas a ANCA

Según la Dra. Roser Solans, del Hospital Vall d’Hebron (Barcelona), la clasificación de las vasculitis asociadas a anticuerpos anticitoplasma de neutrófilo (ANCA) puede resultar complicada, ya que el diagnóstico se basa en manifestaciones clínicas e histología, pero no en etiología. Recientemente se ha demostrado el papel de la vía alternativa del complemento en este tipo de vasculitis, lo que abre nuevas perspectivas de tratamiento con avacopan, un antagonista receptor de complemento 5 activado (C5a).

Las nuevas guías EULAR, aún no publicadas, se refieren ya explícitamente a la reducción de corticoides y recomiendan, en pacientes sin manifestaciones orgánicas graves, rituximab preferiblemente más glucocorticoides, y en pacientes con afectación orgánica grave rituximab o ciclofosfamida, combinado con altas dosis de glucocortioides o avacopan para reducir las dosis de glucocorticoides.

En 2021 se publicaron unas nuevas guías, en las que se recomiendan en primera línea como régimen de inducción de la remisión metotrexato, azatioprina, micofenolato mofetil, ciclofosfamida, rituximab y mepolizumab2.

Arteritis de células gigantes (ACG)

La arteritis de células gigantes (ACG) es la vasculitis más frecuente en personas de más de 50 años, y afecta principalmente a grandes vasos. El Dr. Jaume Mestre, del Hospital Vall d’Hebron (Barcelona), apunta los síntomas más frecuentes: cefalea, hiperestesia craneal, claudicación mandibular, pérdida de visión e ictus, predominantemente en territorio posterior y, con menor frecuencia, afección auditiva3.

Tanto la afección ocular como la afección aórtica en ACG llevan a un cambio en el riesgo de recaída y posiblemente a plantear cambios en el tratamiento de cara al futuro. El Dr. Sergio Prieto, del Hospital Clínic de Barcelona, señaló durante su intervención que la ACG es una vasculitis que tiene predilección por el sexo femenino y la raza blanca1. La clínica puede ser craneal, sistémica, polimiálgica y ocular, pero es bien conocido que esta clínica es consecuencia de un compromiso de la carótida mucho más extenso de lo que sugieren sus manifestaciones.

Bibliografía

  1. Jennette JC, Falk RJ, Bacon PA, Basu N, Cid MC, Ferrario F, et al. 2012 revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides. Arthritis Rheum. 2013; 65(1):1-11.
  2. Chung SA, Langford CA, Maz M, Abril A, Gorelik M, Guyatt G, et al. 2021 American College of Rheumatology/Vasculitis Foundation Guideline for the Management of Antineutrophil Cytoplasmic Antibody-Associated Vasculitis. Arthritis Rheumatol. 2021; 73(8):1366-1383.
  3. Nesher G. Polymyalgia rheumatica–diagnosis and classification. J Autoimmun. 2014;48-49:76-8.