Síndrome Budd-Chiari

¿Qué es el síndrome de Budd-Chiari?

El síndrome de Budd-Chiari es una enfermedad minoritaria que afecta al hígado y que es espontáneamente mortal. Está provocada por una obstrucción en el flujo venoso hepático debido a una trombosis de las venas del hígado, tanto de las venas grandes como las pequeñas o de la vena cava inferior.

Sinónimos

La obstrucción de la vena hepática (Budd-Chiari) recibe también el nombre de enfermedad venooclusiva hepática.

Etiología

Una enfermedad subyacente, como un estado de hipercoagulabilidad hereditario o adquirido se puede encontrar en aproximadamente el 75% de los pacientes, y en al menos un tercio de los pacientes se identifica más de una condición protrombótica. El síndrome de Budd-Chiari puede desarrollarse durante el embarazo o en el período posparto. Incluso en estas situaciones, a menudo se asocia con un trastorno protrombótico subyacente.

Síntomas

Los síntomas del Síndrome de Budd-Chiari pueden variar y no son específicos, lo que dificulta su diagnóstico. Algunas personas pueden no presentar ningún síntoma y la enfermedad puede ser descubierta durante un examen médico de rutina o mediante pruebas de imagen realizadas por otras razones. Sin embargo, los síntomas más comunes de la obstrucción incluyen:

• Dolor en el cuadrante superior derecho del abdomen
• Hepatomegalia dolorosa
• Ascitis
• Ictericia leve
• Fatiga
• Náuseas y vómitos.

Diagnóstico

El diagnóstico se basa en una combinación de historia clínica, examen físico y pruebas diagnósticas. En la historia clínica, el médico preguntará acerca de los síntomas que el paciente está experimentando, incluyendo dolor abdominal, aumento del tamaño del hígado, ictericia, fatiga, náuseas y vómitos. En el examen físico, el médico puede detectar un hígado agrandado o doloroso al tacto, ascitis y edema en las piernas. Las pruebas diagnósticas incluyen análisis de sangre para detectar niveles elevados de enzimas hepáticas, pruebas de coagulación para evaluar la función hepática, una ecografía Doppler abdominal para examinar el flujo sanguíneo en las venas hepáticas y la localización de la obstrucción, una tomografía computarizada (TC) o una resonancia magnética (RM) para obtener imágenes detalladas del hígado y las venas hepáticas, y una biopsia hepática para confirmar estadio agudo de la enfermedad y determinar el desarrollo de cirrosis. En algunos casos, también se pueden realizar pruebas adicionales, como una angiografía hepática, una venografía (con medición de la presión y arteriografía) o una gammagrafía hepática, para obtener más información sobre la extensión y la gravedad de la obstrucción venosa.

Tratamiento

Los enfoques para el tratamiento incluyen la corrección de los factores que incrementan el riesgo de trombosis, la anticoagulación a largo plazo, la recanalización de las venas obstruidas mediante radiología intervencionista, la TIPS (derivación portosistémica intrahepática transyugular) y el trasplante hepático en caso de fracaso de otros métodos de tratamiento.

Según la revisión realizada por investigadores del Clínic-IDIBAPS y del CIBEREHD y del Hôpital Beajoun de París, el tratamiento incluye el abordaje del trastorno protrombótico subyacente y la restauración del flujo venoso hepático. Hasta que se logre este último, se recomienda encarecidamente el tratamiento de la hipertensión portal, con diuréticos para el tratamiento de la ascitis y betabloqueantes no selectivos como profilaxis para el sangrado varicoso, como se recomienda para pacientes con cirrosis.

El mejor enfoque para mejorar el flujo venoso hepático es una estrategia terapéutica progresiva, comenzando con tratamientos menos invasivos y avanzando hacia tratamientos más invasivos de acuerdo con la respuesta clínica.

Todos los pacientes con el síndrome de Budd-Chiari deben recibir terapia anticoagulante a largo plazo, incluso en ausencia de un trastorno protrombótico reconocido.

Para los pacientes en los que la enfermedad progresa, el siguiente paso es descomprimir el hígado convirtiendo el sistema portal en un tracto de salida. Actualmente, la colocación de un TIPS es el método preferido.

El trasplante de hígado es generalmente la última opción para los pacientes en los que otros tratamientos han fallado o para pacientes que no son elegibles para otros tratamientos, aunque el trasplante puede realizarse tempranamente en pacientes con insuficiencia hepática. Algunos pacientes pueden someterse a la colocación de un TIPS como puente al trasplante para mejorar la función hepática.

Estadísticas

Se da un caso por cada millón de personas y año y afecta, sobre todo, a personas adultas jóvenes, de entre 35 y 40 años.

Otras preguntas de los usuarios

Ver también...

• Ecografía Doppler
• Cirrosis

Bibliografía

Garcia-Pagán JC, Valla DC. Primary Budd-Chiari Syndrome. N Engl J Med. 2023 Apr 6;388(14):1307-1316. doi: 10.1056/NEJMra2207738 Orphanet. Portal de información de enfermedades raras y medicamentos huérfanos. Página principal. Enfermedades raras. Síndrome de Budd-Chiari Manual MSD. Versión para profesionales. Profesional. Trastornos hepáticos y biliares. Trastornos vasculares del hígado. Síndrome de Budd-Chiari MedlinePlus. Enciclopedia Médica. Obstrucción de la vena hepática (Budd-Chiari)