¿Qué es el síndrome de Dubin-Johnson? El síndrome de Dubin-Johnson es una enfermedad hepática hereditaria rara que causa un aumento de la concentración de la bilirrubina conjugada sin la elevación de enzimas en el hígado. Normalmente, la bilirrubina se moviliza en la bilis, producida por…
¿Qué es el síndrome de Dubin-Johnson?
El síndrome de Dubin-Johnson es una enfermedad hepática hereditaria rara que causa un aumento de la concentración de la bilirrubina conjugada sin la elevación de enzimas en el hígado. Normalmente, la bilirrubina se moviliza en la bilis, producida por el hígado. Luego fluye en los conductos biliares, se almacena en la vesícula y fluye hacia el aparato digestivo. Cuando la bilirribunina no se transporta de la manera apropiada en la bilis, se acumula en el torrente sanguíneo, causando que la piel y la esclerótica de los ojos se tornen de color amarillo (ictericia).Sinónimos
Etiología
Síntomas
El principal síntoma del síndrome de Dubin-Johnson es una ictericia leve, que en la mayoría de los casos no suele aparecer hasta la pubertad o en la edad adulta. El síndrome de Dubin-Johnson tiene una evolución crónica benigna. Se suele acompañar de síntomas funcionales como dispepsia (malestar estomacal), astenia (debilitamiento general) y, en ocasiones, de una ligera hepatomegalia (tamaño del hígado anormalmente grande), coluria (coloración oscura de la orina), hiperbilirrubinemia (aumento de la cantidad de bilirrubina en sangre) y acolia (heces sin color).Diagnóstico
El primer paso para diagnosticar el síndrome de Dubin-Johnson es realizar un examen físico para detectar ictericia y evaluar el hígado. El médico también puede solicitar pruebas de laboratorio, como un análisis de sangre para medir los niveles de bilirrubina en la sangre, un análisis de orina para buscar bilirrubina y otros marcadores hepáticos, y una ecografía abdominal para evaluar el tamaño del hígado y la vesícula biliar. Si los resultados de las pruebas de laboratorio y la evaluación clínica sugieren la presencia de síndrome de Dubin-Johnson, se puede realizar una prueba genética para confirmar el diagnóstico. La prueba genética busca mutaciones en el gen ABCC2, que es responsable de la acumulación de bilirrubina conjugada en las células hepáticas.Tratamiento
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