¿Qué es la trigonocefalia?

La trigonocefalia es el cierre precoz de la sutura frontal o metópica del cráneo. Así, la frente se presenta estrecha y prominente en su línea media con una forma triangular.

Sinónimos 

La palabra trigonocefalia está formada por raíces griegas y significa "cabeza de forma triangular". De este modo, sus componentes léxicos son el prefijo "tri" (tres), "gonos" (ángulo) y "khepale" (cabeza) más el sufijo "-ia" (cualidad).

Etiología

Los estudios sugieren que tanto factores genéticos como ambientales están implicados en la etiología de este trastorno.

Síntomas

La sutura metópica o frontal es la primera sutura craneal en desaparecer. En general, su cierre se inicia en torno al segundo año de vida, pero este momento es variable y en algunos lactantes sin patología puede encontrarse cerrada antes de los 10 meses de edad. Ocasionalmente, un lactante puede desarrollar una cresta metópica visible o palpable en la región frontal, aun permaneciendo la morfología craneal normal.

  • Deformidad en la parte frontal del cráneo
  • Sensación anormal o desaparición de la fontanela
  • Desarrollo de una reborde duro y elevado a lo largo de las suturas afectadas

Imagen

By Mikael Häggström - File:Gray197.png, edited, Public Domain, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=11304758

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Diagnóstico

El diagnóstico de la trigonocefalia incluye exploración física, es decir, el médico palpa la cabeza del bebé para detectar deformidades y crestas de sutura.

Los estudios por imágenes, a través de tomografía computarizada o resonancia magnética del cráneo pueden detectar el estado de las suturas. También puede realizarse ecografía craneal, fotografías y escáner láser.

Si el médico sospecha un síndrome genético, las pruebas genéticas pueden ayudar a identificarlo.

Tratamiento

Si la deformidad es meramente estética suele optarse por el tratamiento conservador. En casos de deformidad severa el tratamiento se basa en cirugía (reconstrucción craneal y orbitaria), por la posibilidad de que se produzca un aumento de la presión intracraneal y trastornos del desarrollo cognitivo. Los resultados quirúrgicos son muy satisfactorios.

Estadísticas

La incidencia se estima en 1/15.000 nacimientos. Afecta a los hombres con más frecuencia, con una proporción de 2:1 y de manera inesperada, la frecuencia de gemelos trigonocefálicos es anormalmente alta, según las estadísticas publicadas en Orphanet.

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Ver también

Craneosinostosis

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Bibliografía

Orphanet. Portal de información de enfermedades raras y medicamentos huérfanos. Craneosinotosis. 

J. Hinojosa Mena-Bernal1,2, B. Pascual1. 1 Servicio de Neurocirugía Pediátrica. Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid. 2Unidad de Neurocirugía Pediátrica. Hospital Universitario Quirón. Madrid. 2015. Trastornos del tamaño y la forma del cráneo. Pediatría Integral. 2015; XIX (9). 591-599

Neurocirugía Contemporánea. Hipotelorismo. Trigonocefalia