¿Qué es la trigonocefalia?
La
trigonocefalia es el
cierre precoz de la sutura frontal o metópica del cráneo. Así, la frente se presenta estrecha y prominente en su línea media con una forma triangular.
Sinónimos
La palabra trigonocefalia está formada por
raíces griegas y significa
'cabeza de forma triangular'. De este modo, sus componentes léxicos son el
prefijo 'tri' (tres), 'gonos' (ángulo) y 'khepale' (cabeza) más el
sufijo '-ia' (cualidad).
Etiología
Los estudios sugieren que tanto factores genéticos como ambientales están implicados en la etiología de este trastorno.
¿Cómo saber si mi bebé tiene trigonocefalia?
La sutura metópica o frontal es la primera sutura craneal en desaparecer. En general, su cierre se inicia en torno al segundo año de vida, pero este momento es variable y en algunos lactantes sin patología puede encontrarse cerrada antes de los 10 meses de edad. Ocasionalmente, un lactante puede desarrollar una cresta metópica visible o palpable en la región frontal, aun permaneciendo la morfología craneal normal.
Síntomas trigonocefalia
- Deformidad en la parte frontal del cráneo
- Sensación anormal o desaparición de la fontanela
- Desarrollo de una reborde duro y elevado a lo largo de las suturas afectadas
Trigonocefalia fotos
By Mikael Häggström - File:Gray197.png, edited, Public Domain
Diagnóstico
El diagnóstico de la trigonocefalia incluye
exploración física, es decir, el médico palpa la cabeza del bebé para detectar
deformidades y crestas de sutura.
Los estudios por imágenes, a través de
tomografía computarizada o resonancia magnética del cráneo pueden detectar el estado de las suturas. También puede realizarse e
cografía craneal, fotografías y escáner láser.
Si el médico sospecha un síndrome genético, las
pruebas genéticas pueden ayudar a identificarlo.
Tratamiento
Si la deformidad es meramente
estética suele optarse por el tratamiento
conservador. En casos de
deformidad severa el tratamiento se basa en
cirugía (reconstrucción craneal y orbitaria), por la posibilidad de que se produzca un
aumento de la presión intracraneal y trastornos del desarrollo cognitivo. Los resultados quirúrgicos son muy satisfactorios.
Estadísticas
La incidencia se estima en 1/15.000 nacimientos. Afecta a los hombres con más frecuencia, con una proporción de 2:1 y de manera inesperada, la frecuencia de gemelos trigonocefálicos es anormalmente alta, según las estadísticas publicadas en Orphanet.
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Ver también
Craneosinostosis
Trastornos encefálicos
Bibliografía
Orphanet. Portal de información de enfermedades raras y medicamentos huérfanos. Craneosinotosis.
J. Hinojosa Mena-Bernal1,2, B. Pascual1. 1 Servicio de Neurocirugía Pediátrica. Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid. 2Unidad de Neurocirugía Pediátrica. Hospital Universitario Quirón. Madrid. 2015. Trastornos del tamaño y la forma del cráneo. Pediatría Integral. 2015; XIX (9). 591-599
Neurocirugía Contemporánea. Hipotelorismo. Trigonocefalia 
