EL MEDICO INTERACTIVO, Madrid.- Se estima que en torno al 1-2 por ciento de la población mayor de 55 años en España padece enfermedad de Paget, la segunda patología metabólica ósea por orden de frecuencia después de la osteoporosis. Según el doctor Jesús Tornero, presidente de la Sociedad Española de Reumatología (SER), 'la enfermedad de Paget se caracteriza por una destrucción ósea excesiva seguida de una reparación desorganizada del hueso, dando lugar a un tejido óseo anómalo, de mayor tamaño, menor resistencia y más susceptible a deformidades y fracturas'.
Dolor, deformidad del hueso derivada del aumento del tamaño y el cambio anormal de la morfología del hueso o huesos afectados, una mayor susceptibilidad a sufrir fracturas, pérdida auditiva debido a la deformidad ósea en el cráneo, trastornos neurológicos, como la estenosis vertebral y, aunque con menor frecuencia, osteosarcoma, son los signos y complicaciones más importantes asociadas a esta enfermedad progresiva.
Según el doctor Tornero, 'aunque muchos pacientes con enfermedad de Paget son asintomáticos, deben ser tratados igualmente que si se presentaran signos de la patología, que puede manifestarse en un hueso o en varios, precisamente para evitar los trastornos asociados'.
'Cuando se presenta alguno de estos trastornos -añade el presidente de la SER- el empeoramiento de la calidad de vida de los pacientes es muy importante tanto en sus relaciones sociales, laborales, desplazamiento, etc., limitándose la capacidad motora y funcional'.
Incidencia en España
La prevalencia real de la enfermedad de Paget se desconoce, pero se calcula que entre un 2 y un 7 por ciento de la población mayor de 55 años en Norteamérica y Europa Occidental la padece. Presenta una distribución geográfica desigual, con una prevalencia más alta en el Reino Unido y en los países con un porcentaje elevado de población de origen británico. Asimismo, según el doctor Tornero, 'se trata de una patología con una incidencia ligeramente más elevada en los varones y su prevalencia aumenta de forma notable con la edad'.
En España, se han descrito algunos focos en zonas geográficas rurales con gran aislamiento y marcada endogamia, en varias provincias contiguas de la Meseta Central. 'Existen en España dos focos bien conocidos de alta prevalencia, uno en la Sierra de la Cabrera en Madrid, con una prevalencia del 6,4 por ciento y el otro en la zona de Vitigudino en Salamanca, con prevalencia del 5,7 por ciento', explica el doctor del Pino. 'Además, hay, al menos, otros focos de alta frecuencia en la zona noroeste de la provincia de Zamora y en la provincia de Ávila'.
Se desconoce exactamente la implicación de los factores medioambientales como agentes causales de la enfermedad de Paget. Según el doctor Tornero, 'diversos estudios realizados parecen indicar que es necesario, por una parte, la existencia de una predisposición genética y, por otra, que se den determinados factores externos medioambientales que desencadenen la patología'.
En España, se ha señalado un aumento del riesgo asociado al consumo habitual, durante la infancia, de carne de bóvidos no controlada sanitariamente, indicando la posibilidad de que la enfermedad se adquiera por un agente patógeno a través de la carne infectada. 'Otro factor potencial es el consumo de determinado tipo de aguas', explica el doctor del Pino. 'Así, en un estudio epidemiológico realizado en la zona de Vitigudino se ha encontrado una asociación con el consumo de agua de pozos, mientras que en Zamora se ha relacionado con el consumo de aguas de alto contenido en calcio, flúor y nitratos'.
Con respecto a la agregación familiar del proceso, datos procedentes de varios estudios indican que el 15-40 por ciento de los pacientes conoce al menos un familiar cercano que también padece la enfermedad.