La investigación y el tratamiento de los tumores neuroendocrinos, y otros aspectos cruciales de estas enfermedades como las alteraciones moleculares relacionadas con la transcripción genética y otros tratamientos en fase de investigación, ocupan los grandes temas del Congreso de la Sociedad Europea de Tumores Neuroendocrinos, que tendrá lugar en Barcelona entre los días 15 y 17 de marzo. En el marco de dicho congreso, Novartis Oncology celebra el décimo aniversario de Sandostatin Lar, un análogo de la somatostatina que ha demostrado proporcionar un control sintomático de los pacientes con tumores neuroendocrinos funcionantes y por lo tanto, una mejora de su calidad de vida.

Los tumores neuroendocrinos suponen sólo el 0,49 por ciento de todas las neoplasias malignas. Pueden derivar de la cresta neural, de glándulas endocrinas, de islotes o de células del sistema endocrino difuso (SED); este último se localiza en el aparato digestivo, aparato respiratorio, timo, aparato genitourinario, área otorrinolaríngea y otros órganos internos. El SED da lugar a los tumores carcinoides (bien diferenciados).

Los tumores de los islotes pancreáticos y los del SED gastrointestinales, definidos en al bibliografía como tumores endocrinos gastroenteropancreáticos (TEGEP), forman un grupo de tumores que presentan características comunes; poseen una anatomía patológica similar, suelen ser bien diferenciados y pueden producir determinados péptidos al torrente sanguíneo y causar síntomas específicos, en cuyo caso se consideran funcionantes. Los TEGEP pueden expresar varios subtipos del receptor de somatostatina, no obstante, el subtipo sst2 es el que predomina en más del 80 por ciento de estos tumores. Este hecho puede utilizarse tanto con fines diagnósticos como terapéuticos. El tratamiento de los TEGEP es complejo y multidisciplinar.

La incidencia crece

En las últimas décadas, la incidencia ha ido creciendo, especialmente la proporción de tumores neuroendocrinos originados en el estómago e intestino delgado. No está claro, sin embargo, si este aumento es debido a la mayor alerta existente y a las mejoras en las herramientas diagnósticas. Los TEGEP, los más frecuentes de los tumores neuroendocrinos, constituyen un grupo de tumores poco frecuentes, cuya incidencia es inferior a 2,2/100.000 habitantes /año, y globalmente son más frecuentes en mujeres y en población de raza negra.

En condiciones normales, las células neuroendocrinas del páncreas y del sistema endocrino difuso gastrointestinal producen hormonas y otras sustancias químicas que ayudan a regular diversas funciones fisiológicas de nuestro organismo. Todavía no se entiende por completo el mecanismo que hace que estas células escapen del control y comiencen el proceso de crecimiento exagerado dando paso a la formación de los llamados TEGEP. Generalmente los TEGEP suelen ser de crecimiento lento, y se desarrollan en el páncreas y en el SED del tracto gastrointestinal (por orden de frecuencia, intestino delgado, recto, estómago, apéndice y resto del colon o intestino grueso).

La escasa presencia de los TEGEP en la población, dificulta sin duda su conocimiento, puesto que se dispone de pocos pacientes y de pocos recursos para invertir en su estudio. Novartis Oncology, reafirmándose en su compromiso con la investigación, incluyendo la investigación en enfermedades raras o poco frecuentes, pretende seguir impulsando el conocimiento de estas patologías, lo que ha de redundar en unas mejores expectativas para los pacientes afectados.

Los análogos de la somatostatina (AS) han demostrado su eficacia en el tratamiento de los síntomas asociados a los TEGEP funcionantes cuando no es posible realizar cirugía o cuando la cirugía inicial no es curativa. Habitualmente, la cirugía es la primera opción terapéutica, y si el tumor puede extirparse por completo, ésta podría dar como resultado la curación total de la enfermedad. La supervivencia a los 5 años depende principalmente del estadio, siendo de alrededor del 93 por ciento en la enfermedad local y reduciéndose hasta el 18 en la enfermedad metastásica. Uno de los pilares del tratamiento de los pacientes con este tipo de tumores se basa en el control efectivo de los síntomas relacionados con los niveles excesivos de hormonas. En este sentido, cuando la cirugía inicial no es curativa, el tratamiento con AS proporciona en la mayoría de los casos un buen control sintomático y una mejora en la calidad de vida.

Útiles para reducir síntomas inespecíficos

La somatostatina (o sus análogos), al unirse a los receptores presentes en las células tumorales, evita que éstas liberen hormonas, ayudando de esta manera a aliviar los síntomas de la enfermedad. Los análogos de somatostatina sintéticos, siendo la octreótida el primero de ellos, tienen una actividad más duradera en el organismo y permiten controlar los síntomas secundarios a la hipersecreción hormonal presente en los TEGEP funcionantes durante un periodo de tiempo más prolongado, existiendo formulación de liberación retardada que permiten administrar, como en el caso de Sandostatin LAR, una sola aplicación al mes por vía intramuscular.

Los AS también son útiles para reducir algunos síntomas inespecíficos presentes en esta población de pacientes como la diarrea, ya que tienen un efecto directo sobre el tracto gastrointestinal, alargando el tiempo de tránsito intestinal y aumentando la absorción de agua y electrolitos. Por último, estos fármacos pueden presentar determinados efectos antiproliferativos.

Sandostatin LAR es un análogo sintético de la somatostatina que ha demostrado proporcionar un control sintomático de los pacientes con tumores neuroendocrinos funcionantes, y por lo tanto, una mejora de su calidad de vida. Así lo indican los datos de diversos estudios que serán revisados en el transcurso de un simposio satélite que se celebrará en el marco de este congreso.