El Síndrome de Intestino Corto es  el la causa más común de fallo intestinal en pacientes pediátricos , representando el 75 por ciento de los casos en adultos y también en niños. El mismo se caracteriza por la reducción clínicamente significativa de la superficie intestinal, encargada de absorber los nutrientes de los alimentos. Esta condición es consecuencia de una resección quirúrgica extensa (cirugía para extirpar todo o parte del intestino delgado), que puede deberse a una alteración congénita del intestino delgado, en los casos pediátricos o a enfermedades como la insuficiencia vascular o la enfermedad inflamatoria intestinal grave, más frecuentes en los pacientes adultos.

Este  trastorno gastrointestinal está además catalogado como enfermedad ultra-rara por su baja prevalencia. Si bien en Europa se estima que hay entre 0,4 y 6 por millón de habitantes, en España están registrados un total de 68 pacientes adultos, aunque se estima que hay más casos no diagnosticados.

Para estos pacientes, el Sistema Nacional de Salud se ha aprobado una nueva vía terapéutica. Se trata de teduglutida, el primer y único tratamiento para el Síndrome de Intestino Corto (SIC),  que se comercializará en España bajo el nombre de Revestive por la compañía biotecnológica Shire.

Tal y como relata  José Manuel Moreno Villares, médico adjunto de la Unidad de Nutrición Clínica del Hospital 12 de Octubre y experto en el tratamiento de pacientes con Fracaso Intestinal Crónico, “las únicas alternativas de tratamiento hasta ahora consistían en la administración de líquidos y nutrientes por vía endovenosa en el domicilio del paciente (NPD) de forma prolongada, si se conseguía la adaptación intestinal, o permanente. Como segunda opción, en especial en los pacientes en los que la nutrición parenteral ocasionaba complicaciones graves o que tenían una muy mala calidad de vida, se planteaba el trasplante intestinal o de intestino con otros órganos abdominales (trasplante multivisceral). Los tratamientos farmacológicos, hasta la aparición de la teduglutida, estaban encaminados a paliar algunos síntomas, pero no cambiaban el curso de la enfermedad”.

Tratar directamente la enfermedad

Gerardo Prieto Bozano, Jefe de Servicio de Gastroenterología y Coordinador de la Unidad de Rehabilitación Intestinal del Hospital Infantil Universitario La Paz de Madrid, define teduglutida como “un análogo del péptido similar al glucagón-2 (GLP-2) que se produce en la Escherichia coli por técnicas de ADN recombinante”

En concreto, la acción de teduglutida permite mejorar la absorción de nutrientes y líquidos e induce a la adaptación intestinal. En varios estudios preclínicos, se ha observado además  que la teduglutida preserva la integridad de la mucosa promoviendo la reparación y el crecimiento normal del intestino.

En un estudio de 24 semanas, teduglutida fue segura y bien tolerada, facilitó la reducción del volumen de Nutrición Parenteral (NPD)/ Fluidoterapia (FT) y aportó días sin uso de NPD/FT en los pacientes con síndrome de intestino corto (SIC). Concretamente, en los casos pediátricos, en la semana 12 los sujetos mostraron reducciones porcentuales medias del 35,55 por ciento (±35,23) de horas al día con respecto al valor inicial, que se corresponden con reducciones de -4,18 (±4,08) horas al día de NPD.

Moreno Villares añade que “se trata de una novedad tanto en el planteamiento como en los objetivos, ya que abre una nueva línea de tratamiento que lejos de ser sintomático, trata directamente el SIC, favoreciendo la adaptación intestinal”.

Igualmente, el experto indicaba que “se trata de un factor de crecimiento específico del intestino (enterotrófico) que busca conseguir que el paciente adulto con un síndrome de intestino corto consiga mantener su estado nutricional con la alimentación oral/enteral, reduciendo los aportes intravenosos”.

Por todo ello el experto afirma que “teduglutida significa una verdadera oportunidad para los pacientes, consiguiendo favorecer la adaptación intestinal, incluso, en ocasiones verse libre de la nutrición parenteral.”

En cuanto a qué pacientes podrán beneficiarse de este tratamiento,  hay que tener en cuenta que se trata de una terapéutica indicada para apacientes de 1 año de edad o mayores. Los pacientes deben estar estables tras el periodo de adaptación intestinal posterior a la cirugía.